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我與女兒妞妞最難熬的66天(肉鹼吸收障礙就醫過程)
在妞妞平安出生之前，身為超高齡孕婦的我一直無敵害怕生產的種種，尤其是我的國中老師、高中同學都是因為生產而逝世，所以在4月3日女兒平安出生前，我是一直一直和她爸爸交待遺言的那種人。
三月底、最後一次的產檢，預估女兒已經3300g了，於是過了預產期二天後就住院催生了！而在催生一天半 無效後，女兒在40+3天時經由剖腹產和我見面！出生隔天、躺在床上傷口疼痛不已的我，因為想到了女兒 她有4個表姐，是娘家家裡的第5個小女娃，於是手勢5讓我決定了她的小名:妞妞！而我雖然孕程裡仍一直 維持著吃方便素的飲食習慣，但妞妞卻比4個表姐都來的重(3160g)和高(51cm)。
(出生隔天的妞妞) 妞妞出生後第5天，原本我們應該出院回家的，但因她的黃疸值高到大於16，於是我們都在醫院多住了2天 。她照光，而我則不停的親餵母乳以期待母乳量能夠提升。
出生後第7天，黃疸值14點幾，在健保規定內的15以內了，所以我們一同出院回家了。回家後的妞妞臉一 直黃黃的，但因為四肢都沒黃，所以我仍持續全母奶的親餵。
出生後第14天，妞妞當護士的阿姨接到嬰兒室來電說妞妞的新生兒篩檢沒通過需回院複檢，於是我和妞妞 開始了生命中最最最難熬的66天當中的第1天(66-1)！
(66-2)四月18日，出生後第15天，因為家人不讓我出門去醫院，因此妞妞由妞妞姨帶她回醫院接受新生兒 篩檢的複檢並測黃疸，當時黃疸值不到12，媽媽我正開心時，妞妞姨說15天的新生兒黃疸數值12算高的， 而新生兒篩檢沒通過的事，妞妞姨甚至說有可能因黃疸而影響了篩檢結果。但因為當時我不清楚篩檢沒通過 的項目，也就只能乾著急的希望今天的複檢結果會過關，然後祈禱不要再接到電話(因為篩檢沒過才會打電 話)！
(66-8)四月24日，出生後第21天，媽麻我接到醫院電話，說是複檢又沒通過，請我們回院再次複檢！這時 媽媽更緊張了，問清楚沒通過的項目是＂肉鹼吸收障礙＂後，開始找資料、打電話去弄懂這個從沒聽過的病 名，結果查到＂肉鹼吸收障礙是罕見疾病的一種，主要的影響是肉鹼在胞膜穿透及運送，臨床上可見患者在 血漿、肌肉及心臟的肉鹼濃度很低，使得脂肪酸進入粒線體及後的氧化反應受阻，造成能量缺乏。患者在2 歲前，若遭遇生理壓力(如飢餓或感染)，會表現低血糖及低酮體，有時還會昏迷或死亡。在2歲後，則主要 表現在心臟及肌肉，出現漸進性肌肉無力與心臟衰竭，在超音波檢查時可發現有心室肥厚與收縮不佳的情形 ，最後會死亡。若沒有治療，則最後會死亡＂。這一連串的文字使得我的焦慮一直一直升高……
66-9(四月25日，出生後第22天)，我顧不得仍未坐完月子，親自帶妞妞回醫院要複檢，並確認黃疸情況， 我問醫師會不會是我的方便素飲食造成篩檢沒過及黃疸偏高，醫師說兩者沒太大關係，還說不餵母奶一陣子 再篩檢就好&很多baby都篩了三五次才過關，所以妞妞2次沒過不算什麼！至於黃疸，因為仍是臉部為主的 黃，醫師還是覺得是新生兒黃疸，也只叫我們注意！回家後，我查了母奶和肉鹼的關係，甚至打了國健局的 母乳諮詢專線，都得不到餵母奶和篩檢沒過有關的答案，因此一心想全母乳的我，仍繼續全母乳之路。對於 篩檢，我除了擔心卻不能做什麼，只能在FB寫下了我的心情…
66-10(四月26日，出生後第23天)，同學、朋友看到FB，都叫我換家醫院再測測看，或許就會沒事了！因 此原本沒想到尋求第二意見的我，決定去以小兒科很強的教學醫院再次篩檢，另外也在網路上查到台大醫院 有這樣的確定病例，於是分別打聽這二家醫院該掛哪個醫師！當天下午4:30獲知正好台大的醫師有門診， 但我根本趕不及在5點前到台大，只好掛隔一週！
(除了偏黃,外觀看起來明明就很ok的妞妞卻被通知篩檢異常) 66-12(四月28日，出生後第25天)，帶妞妞到小兒科很強的教學醫院看診，掛初診4號的妞妞到11:50才進 入診間看診，醫師很仔細的聽我的主訴，但仍覺得和我的飲食無直接關聯，我問是否會因黃疸而造成篩檢沒 過，醫師說也不排除這原因！我再問醫師萬一日後確定是＂肉鹼吸收障礙＂，而未確診前卻已經一段時間都 沒給予肉鹼的補充，會不會造成併發症？需不需要、可不可以先給藥以避免萬一？醫師也支持預防性給藥， 只是未確診前的藥品都需我們自費，並說明篩檢都是採腳跟血會有較大的誤差，於是決定抽血管血確認，再 加上那天妞妞的眼白顯得特別黃，也一併再驗黃疸！因為那天下午身為國小教師的妞妞爸需帶學生去校外比 賽，於是我獨自帶著妞妞留在冷氣超強的醫院裡，度過等空腹的2小時，然後再獨自抓著她的小手，讓檢驗 師抽她的手背血管血。因為需抽7、8C.C.的血，妞妞一直不停的哭，哭到聲音都啞了，而媽媽我的淚也到 了眼眶。等待40分鐘後再次回診間看黃疸報告，此時已是下午3:30，早上門診的病人到那時都還沒看完(一 個病人大概看了二三十分鐘)！因為黃疸值高到超過20，醫師要求立刻住院照光，而我打電話給妞妞爸的同 時，再也忍不住的哭了！半個鐘頭後，妞妞爸趕回醫院，我們一同送妞妞進入新生兒中重度病房住院，我第 一次和妞妞分離！
66-13(四月29日，出生後第26天)，早上的探視時間我仍打破月子期間不能出門吹風的傳統，親自到醫院 和妞妞說說話。看到妞妞全身僅有尿布、眼睛也矇著的躺在那照光，我又想哭了！照光一天後的黃疸降到14 點幾(肉鹼報告則還沒出來)，每3小時也喝了快80C.C.的配方奶(醫院要求在黃疸未降前先停餵母奶)，我 則不斷告訴妞妞要乖乖照光，媽媽才能快快接她回家！
66-14(四月30日，出生後第27天)，黃疸降到11點幾，醫師說今天停止照光觀察，若明天黃疸值仍正常就 可以出院回家！而我最最擔心的肉鹼報告還是沒出來！
66-15(五月1日，出生後第28天)，黃疸值在12點幾，醫師說可以出院回家，但肉鹼報告一樣不知結果，於是預約了四天後回診看肉鹼報告！我問住院醫師停止照光後數值還是有升高，這樣會不會又跟剛出生時出院回家後的情況如出一轍…幾天後又再次飇高？醫師則說他覺得妞妞的黃疸應是母乳量不夠的脫水性黃疸！我雖不認同此觀點(因為妞妞沒有吃不飽的哭鬧不休)，卻也只好在出院後由全母奶改成白天瓶餵配方奶、夜裡才親餵母奶，以確定妞妞喝的奶量！出院時的帳單我才知道一顆肉鹼要價160元，而每顆藥開了錫箔後又只能放24小時就得丟掉，因此雖然一天只吃三分之一顆肉鹼，卻仍是每天要花160元。回家後，開始了我每天二次餵妞妞＂肉鹼＂的大作戰。這天，因為妞妞出院回家了，我才決定後天仍發送彌月蛋糕給關心我們的親朋好友！
(住院照光後回家的妞妞)
66-16(五月2日，出生後第29天)，為了怕餓到妞妞會引起肉鹼吸收障礙的併發症，於是我每隔三小時一定餵她喝奶，再加上早晚各一次的餵藥，我整個人無時無刻都是緊繃著的！
66-17(五月3日，妞妞滿月)，早上十一點妞妞的彌月蛋糕送到了我公司和妞妞爸學校，我則在妞妞滿月的這天下午帶著她赴台大醫院看遺傳科！這天我不敢表明上週已在其它醫院抽血再驗血液中的肉鹼宜，深怕這樣醫師覺得我浪費健保資源就不幫我檢查了，於是我只告訴醫師妞妞的初篩和複篩都沒過(醫師並不知道妞妞已服藥六天了)。醫師問了我是否為素食者，問了家裡是否有人有心臟瓣膜方面疾病，而答案都是YES的情況下，醫師也無法判定究竟是因為我的飲食而導致篩檢沒過或是真是帶病者(因為該病會有心臟方面異常)，而當天醫師聽診後說妞妞心臟有MUSICAL MURMUR的聲音，除了抽血更安排了心臟超音波檢查，同時也要媽媽我抽血檢驗，並在一週後回診(台大的baby抽血竟然是醫師執行，整個嚇到我了，深覺台大的服務也太好了吧~~)。我問醫師孕期的我已做了羊穿、結果也正常的情況下，BABY怎麼還會有問題？醫師告訴我肉鹼已是基因部份，羊穿是無法預知的！然後，我就在三種情況下自責不已：一是我和妞妞爸都是隱性造成了妞妞的遺傳性帶病，一是我的飲食造成，另一則是不知何故的基因變異(或許和我的高齡有關也不一定)！因為不確定是否是我的飲食造成，所以醫師仍建議我半母奶、半配方奶的餵食，而不知何故，出院後開始喝配方奶的妞妞超不愛配方奶，每回30~60ML的奶都要餵將近一小時，幾乎沒有像醫院說的＂每三小時喝90ML”過！
66-19(五月5日，出生後第33天)，第一家醫學中心的抽血報告出爐，正常值為37~50的Plasma Free Carnitine妞妞卻只有17.7，我的心一直往下沈的同時，醫師說這樣也不能算確診，要妞妞當天再次抽血以確認服用肉鹼後的數值，並再繼續吃藥追蹤與約了二週後回診看已服藥的報告(因為台大抽的血就是已服藥情況下抽的，所以後來我並未再回這家醫學中心)！回家後，我更是一刻都不敢讓妞妞餓到，每天就在擠奶、餵奶、餵藥之間轉著，妞妞愈來愈不愛喝藥及喝配方奶，甚至會先把藥含在嘴裡幾秒後再吐出來，而我又害怕妞妞把藥吐出來會造成藥量不足引起後遺症…就這樣，餵藥、餵奶都讓我快要崩潰，幾乎是妞妞哭著吃藥，而我也想跟著她大哭一場！
66-24(五月10日，出生後第38天)，回台大醫院做心臟超音波，並看上週的抽血報告。幸運的是妞妞的心臟超音波沒有異常，而妞妞的抽血報告也正常，我的抽血報告數值偏低，但醫師覺得我的數值沒有低到是病人的可能，所以應該不是病人頂多只是隱性者，而妞妞數值正常，因此就不必擔心了！此時我只好告訴女醫師上週妞妞抽血時是我已經開始給她服用肉鹼的第五天，並將前一份妞妞未服藥的抽血報告給台大醫師看過。看診中我問到若是遺傳造成的病，而以前又沒有這種篩檢時，那麼那個帶病的媽媽會有什麼結果？醫師說這樣的媽媽就會有猝死之情況，聽到這，我又嚇了一大跳，因為我的親生母親是在我三歲半時就猝死的，三十多年前的醫學肯定是沒有”肉鹼吸收障礙”這個病的篩檢吧?!醫師告訴我就算真有遺傳到，應該我也只是隱性帶因者而不是病人。但我看到醫師又在病歷上把我的family tree畫的更詳細，我想…誰也不敢確知妞妞到底是不是病人！醫師說他們的做法是先給藥半年後，或者停藥再抽血檢驗，或者不隨baby體重而增加藥量再抽血檢驗，以確認是否帶病！我問了＂萬一真的帶病，那停藥沒風險嗎?＂醫師說不是完全沒風險，但他們的經驗裡還沒有因為停藥一小段時間做確診而引起併發症的情況！我一來不想冒這風險，儘管台大臨床上目前都沒有問題；二來是我餵藥已經餵到瀕臨崩潰了，才半個多月的壓力我就要喘不過氣來了，實在不想再承受這種壓力的過半年。於是問醫師還有沒有其它更快更精準的方法以確知到底妞妞有沒有帶病？醫師說可以自費做基因檢測，但不便宜！我則當下立即決定抽血做基因檢驗，至此，妞妞已是在半個月內第四次札血管抽血！
66-25…(五月11日起，出生後第39天起)，我開始數著三個禮拜後日子的到來(因為基因報告最快要三週出爐)！然後一樣每天擠奶、餵奶、灌藥的日子，直到某天妞妞一樣又餵奶餵了半半天仍只喝幾口，我索性不親餵母奶而將母奶擠出後放入奶瓶去餵妞妞，才發現平時很愛親餵母奶的妞妞一樣不喝奶瓶裡的母奶，所以可能是因為奶瓶的奶嘴導致她不愛喝配方奶，因此我開始找不同的奶嘴！我一看到網路上人人稱讚的母乳實感奶嘴價格真是嚇了一大跳，但為了不讓妞妞有任何可能因沒吃飽、飢餓而引起的病變，我還是花錢換了奶瓶及奶嘴！沒想到…她真的肯賞臉喝奶了，甚至可以一口氣喝80~90C.C.的奶，我實在開心到不行！而原本一直堅持仍吃方便素的我，在這期間突然想通了，因為我的方便素原本就是因為爸爸罹癌時才開始的，那時我發的願是：只要不是因工作上的社交而不能吃素，我都會吃方便素！可以為了工作社交而破戒的我，怎麼會不能為了女兒而破戒呢？想通後，以前吃到肉會不自覺吐出來的情況，再也沒有了！同時，我也決定不再去第一家醫學中心看診了！(整個就醫過程中，台大的問診還是更為詳細些)
66-44(五月30日，出生後第58天)，看基因報告的前一天，我打電話去台大醫院確認基因報告是否已出爐，醫院在電話中只能告訴我報告出來了、明天可以回診，有朋友想替我透過關係在這天就打聽到報告結果，但一直到了深夜都沒有消息，於是我又壓力大到臨界點，深怕是因為有問題才不能或不敢在電話中告訴我！
66-45(五月31日，出生後第59天)，基因報告找不到異常，我一直緊繃的神經終於可以放鬆了！於是醫師讓我們停藥二週後再抽血，三週後回診看報告。由於我已經”開葷”，因此醫師也讓我再一次抽血以得知我吃肉前後的抽血檢驗有無不同！所有家人、朋友也都替我開心基因結果正常，至少可以暫時不必再吃藥了！媽媽我也才能在六月起放心的回工作崗位上班！
(5月31日看完基因報告的妞妞)
66-60(六月15日，出生後第74天)，停藥整整二週後，帶著妞妞再次赴台大醫院抽血，媽媽我也抽了開葷後的血！一樣是抓著妞妞抽血，但卻是完全不同的心情啊！這回我一點都不想哭…
66-66(六月21日，出生後第80天)，赴台大醫院看妞妞停藥二週的抽血報告及我開葷後的血液肉鹼值報告，雙雙在正常值範圍，那代表：妞妞真的不必吃藥了，而我開葷後的母奶，妞妞也可以放心喝了！醫師仍建議我保守一點讓妞妞母奶、配方奶各一半，並要妞妞在二三個月後定期追蹤血液中的肉鹼值即可！至此，我完完全全可以把妞妞當一個一般的孩子的餵養了！
(第66天，我和妞妞一起拍親子照)
或許冥冥中老天安排我經歷這至痛的66天，我才懂得珍惜和女兒妞妞的緣份！寫下這篇文章的此刻，我已完全不再有害怕和不安，但，卻也希望藉此讓素食者或方便素的準媽媽們知道：這樣的飲食真的有可能造成孩子的檢驗有問題，增加判斷上的困擾，我就是因此而過了人生中最艱熬的66天！不過，我也相信，有了這66天，以後的妞妞，一定會六六大順的~~~
ingridhsu27 在 2012年6月24日 補充:
To "eeee1975小笨笨",
看到您回覆說您女兒是卡尼丁吸收障礙的確診病例,
而您說罪魁禍首是您,
是代表您也有抽血檢驗過囉?!
不知您是在哪家醫院、哪個醫師看診的?
為什麼會是自費服用很貴的卡尼丁呢??
(因為如果確診,這病雖是罕見疾病,但健保是可以給付卡尼丁的所有藥費的喔!!)
照理說若您和女兒都是此病確診的個案,
則都會以健保開藥來補充卡尼丁才對,
怎麼會說是"媽麻沒吃藥也長這麼大了??
如果您真是自費購買卡尼丁來給女兒吃,
且自己並沒有服用任何卡尼丁的話,
我手邊還有10來顆的卡尼丁尚未開封,
可以給您使用~~
如有需要的話,
請與我聯絡!!!
並祝妳和女兒能把此病控制得宜!!!
To Trista(小兔寶媽),lin741012(將將媽),bk2012, NOVIA,
謝謝妳們大家的祝福喔~~~
妞妞一定會平平安安健健康康長大的!!!
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